ASUHAN KEPERAWATAN KRETINISME, DWARFISME

Asuhan Keperawatan

Pada Pasien Kretinisme Dan Dwarfism

 

                                                                                           

A. Definisi

1.      Kreitinisme (cebol)

Kreitinisme adalah kurangnya kelenjar pituitary mensekresi HGH, sehingga berdampak pada fisik anak- anak.

Tanda dan gejala pada anak- anak:

·         Pertumbuah  fisik lambat, seperti TB, BB.

·         Menurunnya pertumbuhan gigi.

·         Nafsu makan bertambah tetapi BB berkurang.

·         Menurunnya kematangan hormone gonad.

·         Tubuh berperawakan pendek, kurang dari TB normal.

·         Wajah sesuai umur

Contoh : Ucok baba

2.                                          Dwarfisme (kerdil)

Dwarfisme adalah gangguan pertumbuhan akibat gangguan pada fungsi hormon. Dwarfisme tidak sama dengan kretinisme. Gejalanya berupa badan pendek, terdapat penipisan tulang, muka dan suara imatur (tampak seperti anak kecil), pematangan tulang yang terlambat, lipolisis (proses pemecahan lemak tubuh) yang berkurang, peningkatan kolesterol total / LDL, dan hipoglikemia. Biasanya intelengensia / IQ tetap normal kecuali sering terkena serangan hipoglikemia berat yang berulang.

Contoh : Adul

B.     Manisfestasi Klinis

Gejala yang ditimbulkan oleh Kretinisme dan Dwarfisme memiliki perbedaan yaitu :

Kretinisme

Dwarfism

·         TB kurang dari normal. ·         Postur tubuh tidak proporsional. ·         Wajah lebam. ·         Hidung, bibir, dan lidah lebar. ·         Ekor mata tidak sejajar dengan telinga. ·         BB meningkat dengan otot yang lembek. ·         Rambut kepala kasar dan rapuh. ·         Pertumbuhan gigi menurun. ·         Suara parau. ·         Wajah mengikuti umur. ·         Biasanya terjadi penurunan IQ. ·         Susah konsentrasi. ·         Gangguan system indra. ·         Keterlambatan pubertas. ·         Sering konstipasi. ·         Kulit kering dan keriput.

·         Wajah imatur ·         Suara anak- anak. ·         Bentuk kepala mikrochepal. ·         Hidung menonjol. ·         Postur tubuh proporsional. ·         Penipisan tulang panjang. ·         Tulang kecil dan rapuh. ·         Tidak ada penurunan IQ. ·         Dislokasi sendi.

C.     Asuhan Keperawatan

1.                  Pengkajian

Pengkajian keperawatan pada pasien dengan kelainan ini antara lain mencakup:

·               Riwayat penyakit.

Seperti adanya factor resiko potensi penyakit yang lain, seperti tumor, kanker, osteoporosis, dll

·               Riwayat trauma kepala.

Adakah penyakit atau trauma pada kepala yang pernah diderita pasien, serta riwayat adanya terkena radiasi.

·               Sejak kapan keluhan dirasakan.

Dampak defisiensi GH mulai tampak pada masa balita sedangkan defisiensi gonadotropin nyata pada masa pra remaja.

·               Kaji adanya keluhan yang terjadi sejak lahir.

Misalnya apakah orang tua pernah membandingkan pertumbuhan fisik anaknya dengan anak- anak sebayanya yang normal.

·               Kaji TTV dasar.

Untuk perbandingan dengan hasil pemeriksaan yang akan datang.

·               Kaji pertumbuhan klien.

Timbang dan ukur BB, TB klien saat lahir serta bandingkan pertumbuhan tersebut dengan standar.

·               Keluhan utama klien.

o                Pertumbuhan lambat

o                Ukuran otot dan tulang kecil

o                Tanda- tanda sex sekunder tidak berkembang

·               Amati bentuk dan ukuran tubuh, dan juga pertumbuhan rambut.

·               Palpasi kulit, pada wanita biasanya terdapat kulit yang kering dan kasar.

·               Kaji dampak perubahan fisik.

Apakah klien sudah mampu dalam memenuhi kebutuhan dasarnya sendiri.

2.                  Faktor Resiko

Faktor resiko yang mungkin muncul:

a.       Hipotiroid yang berdampak pada kekurangan yodium.

b.      Kelainan hipofisis, misal adanya tumor.

c.       Konsumsi obat tertentu tanpa petunjuk tim medis ketika hamil.

d.      Konsumsi obat tertentu ketika anak berusia kurang dari 2 tahun.

e.       Autoimun.

f.       Genetic.

g.      Gizi buruk.

h.      GDS yang menurun.

i.        Gaya hidup bisa juga pada makanan yang tidak terkontrol.

3.      Pemeriksaan

a.       Anamnesis

Antenatal, Natal dan Postnatal, adanya keterlambatan pertumbuhan dan maturasi dalam keluarga (pendek, menarche), penyakit infeksi kongenital, KMK (Kecil Masa Kehamilan),        

b.      Pemeriksaan Fisik

ü     Pemeriksaan fisik

·         Antropometri (TB, BB, Lingkaran Kepala, Lingkaran dada, panjang lengan, panjang kaki)

·         Ukur TB dan BB ayah, ibu dan saudara-saudaranya

·         Head to toe

·         Pemerisaan neurologis

·         Pemeriksaan pendengaran

·         Tes IQ menggunakan teori perkembangan Denver

c.       Pemeriksaan penunjang

o   Laboratorium : Darah lengkap rutin, serologic urea dan elektrolit, calcium, fosfatase, T4 dan TSH, GH (growth Hormone)

o   Pemeriksaan GDS

o   Test HGH

o   Rontgen untuk mengetahui:

§  Adanya penipisan tulang / kemunduran kematangan sel.

§  Pemeriksaan adanya dislokasi sendi.

§  Pemeriksaan keadaan jantung, hepar dan ginjal untuk melihat adanya toksik.

o   X-Ray  :         

ü  Bone Age (umur tulang)

ü  Tengkorak kepala/ Sella Tursica.

ü  Bila perlu CT scan (pemeriksaan cranial maupun hipofisis) atau MRI

4.      Diagnosa Keperawatan

a.       Gangguan body image b.d perubahan penampilan.

Tujuan:

Klien memahami perubahan-perubahan tubuhnya akibat proses penyakit.

KH:

-          Perasaan menerima kekurangan diri akan diterima oleh klien.

-          Memahami proses penyakit.

Intervensi:

o   Dorong klien untuk mengungkapkan rasa takut dan cemasnya menghadapi proses penyakit.

Rasional: Kondisi ini dapat membantu untuk menyadari keadaan diri sejak dini.

o   Berikan support yang sesuai.

Rasional: Hal ini dapat membantu meningkatkan upaya menerima dirinya dan merasa dirinya dapat diterima orang lain dikalangan sosial.

o   Dorong klien untuk mandiri.

Rasional: Kemandirian membantu meningkatkan harga diri.

o   Memodifikasi lingkungan sesuai dengan kondisi klien

Rasional: Memudahkan aktivitas klien, dan meningkatkan rasa percaya karena diperhatikan.

b.      Gangguan mobilitas fisik b.d kelemahan sendi dan otot.

Tujuan : klien mampu melaksanakan aktivitas fisik sesuai dengan kemampuannya.

Kriteria hasil:

·         Tidak terjadi kontraktur sendi

·         Bertambahnya kekuatan otot

·         Klien menunjukkan tindakan untuk meningkatkan mobilitas

Intervensi:

o   Anjurkan klien menggerakan ekstremitas setiap 2 jam sekali.

Rasional: Gerakan ekstremitas seacra teratur dan bertahap akan melemaskan sendi dan otot, sehingga jika terjadi dislokasi sendi atau otot akan segera terdeteksi.

o   Anjurkan klien untuk banyak makan makanan yang berkalsium tinggi.

Rasional: Kalsium membantu menguatkan tulang.

o   Lakukan gerak pasif pada ekstrimitas yang sakit

Rasional: Mempercepat proses penyembuhan agar ekstremitas dapat kembali pulih.

o   Anjurkan agar klien tidak kelelahan dan membatasi aktifitas yang berat.

Rasional: Kelelahan tulang dan otot akan memicu terjadinya resiko tinggi terkena cedera.

o   Kolaborasi dengan ahli fisioterapi untuk latihan fisik klien

Rasional: Otot volunter akan kehilangan tonus dan kekuatannya bila tidak dilatih untuk digerakkan.

c.       Resti cedera b.d kerapuhan tulang, kelemahan otot.

Tujuan : Resiko cedera dapat berkurang atau bahkan dihindari, seperti nyeri dan spasme.

Kriteria Hasil:

·         Klien dapat mengantisipasi keadaan nyeri yang tiba- tiba datang karena adanya kerapuhan tulang.

·         Klien dapat sesegera mungkin melaporkan keadaan nyerinya yang datang tiba- tiba.

Intervensi:

§  Pantau tanda dan gejala fraktur (vertebral, panggul atau pergelangan tangan)

Rasional: Gejala fraktur dapa terdeteksi secara dini, sehingga tidak memeperberat nyeri.

§  Pantau kifosis dari spina dorsal, ditandai dengan penurunan tinggi badan.

Rasional: Pertumbuhan TB yang lebih dominan terlihat adalah pada tulang belakang, kaji ada kelainan atau tidak.

§  Ajarkan tekhnik nafas distraksi relaksasi secara sederhana.

Rasional: mengurangi nyeri pada klien apabila tiba- tiba datang nyeri dan spasme otot.

§  Kolaborasi pemberian analgetik.

Rasional: analgetik untuk mengurangi rasa nyeri.

d.      Gangguan eliminasi b.d konstipasi

Tujuan : gangguan eliminasi tidak terjadi

Kriteria hasil:

·         Pola eliminasi BAB normal.

·         Tidak terjadi konstipasi lagi.

Intervensi:

o   Kaji dan catat frekuensi, warna dan konsistensi feces

Rasional : Untuk mengetahui ada atau tidaknya kelainan yang terjadi pada eliminasi fekal.

o   Auskultasi bising usus

Rasional : Untuk mengetahui normal atau tidaknya pergerakan usus.

o   Anjurkan klien untuk minum banyak dan sering.

Rasional: Untuk merangsang pengeluaran feces.

o   Kolaborasi dalam pemberian terapi pencahar (Laxatif).

Rasional : Untuk memberi kemudahan dalam pemenuhan kebutuhan eliminasi.

e.       Hipertermi b.d proses infeksi

Tujuan : suhu tubuh pasien menjadi normal

Kriteria hasil :

·         Suhu tubuh dalam batas normal

Intervensi :

·         Pantau tanda-tanda vital

Rasional : vital sign adalah salah satu pengukuran untuk mengetahui status kesehatan, salah satunya pengukuran suhu untuk mengetahui terjadinya peningkatan suhu tubuh. Bila panas kadang nadi dan respirasi juga mengalami perubahan sehingga perlu diukur.

·         Beri dan anjurkan banyak minum.

Rasional : air merupakan pengatur suhu tubuh, setiap kenaikan suhu tubuh kebutuhan metabolisme akan air juga meningkat dari kebutuhan biasa.

·         Beri kompres dengan air hangat pada lipatan paha, ketiak, perut, dan dahi.

Rasional : pemberian kompres hangat merangsang penurunan panas melalui efek kerja konduksi.

·         Anjurkan pasien menggunakan pakaian yang tipis hindari penggunaan selimut yang tebal.

Rasional : baju tipis akan mudah menyerap keringat sehingga mengurangi penguapan.

·         Kolaborasi pemberian antipiretik

Rasional : antiperik bekerja untuk menurunkan panas dengan bekerja pada hipotalamus untuk rangsangan penurunan panas.

f.       Gangguan wicara b.d disfungsi neiurologis

Tujuan : Proses komunikasi klien berfungsi secara optimal.

Kriteria hasil:

·         Terciptanya suatu komunikasi yang efektif  dimana kebutuhan klien dapat terpenuhi.

·         Klien dapat merespon komunikasi dari orang lain.

Intervensi:

·         Berikan metode altrnatif komunikasi , misalnya gambar.

Rasional: klien akan tertarik dengan gambar yang diberikan, dan akan merangsang komunikasi yang lebih efektif.

·         Antisipasi kebutuhan klien saat komunikasi.

Rasional: klien akan merasa diperhatikan saat kebutuhan komunikasinya terpenuhi.

·         Bicara dengan klien dengan bahasa yang mudah dimengerti, dengan jawaban “ya” atau “tidak”

Rasional: Agar klien memahami dan mengerti terhadap apa yang di tanyakan.

·         Anjurkan kepada keluarga klien untuk berkomunikasi setiap saat.

Rasional: Komunikasi yang teru menerus akan meningkatkan rangsangan kepada klien untuk berkomukasi lagi.

·         Hargai kemampuan klien dalam berkomunikasi.

Rasional: dengan menghargai klien, klien akan merasa diperhatikan dan lebih merasa percaya diri lagi.

·         Kolaborasi latihan bicara dengan fisioterapis.

Rasional: Agar terjadi kesinambungan yang terlatih antara otot mulut dan saraf otak sehingga berjalan dengan baik.

g.      Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d anoreksia

Tujuan : Kebutuhan tubuh akan nutrisi adekuat terpenuhi.

Kriteria hasil :

·         Berat badan mengalami peningkatan.

·         Tidak adanya mual

Intervensi :

a.       Pantau masukan makanan setiap hari.

Rasional : Mengidentifikasi kekuatan/defisiensi nutrisi.

b.      Dorong pasien untuk makan diet tinggi kaya nutrien dengan masukan cairan adekuat. Dorong penggunaan suplemen dan makan sering/lebih sedikit yang dibagi-bagi selama sehari.

Rasional : Kebutuhan jaringan metabolik ditingkatkan begitu juga cairan (untuk menghilangkan produk sisa). Suplemen dapat memainkan peran penting dalam mempertahankan masukan kalori dan protein adekuat.

c.       Kontrol faktor lingkungan (misalnya bau kuat/tidak sedap atau kebisingan. Hindari terlalu manis, berlemak atau makanan pedas.

Rasional : Dapat mengidentifikasi respons mual/muntah.

d.      Dorong penggunaan teknik relaksasi, visualisasi, bimbingan imajinasi latihan sedang sebelum makan.

Rasional : Dapat mencegah awitan atau menurunkan beratnya mual, penurunan anoreksia, dan memungkinkan pasien meningkatkan masukan oral.

e.       Dorong komunikasi terbuka mengenai masalah anoreksia.

Rasional : Sering sebagai sumber distress emosi, khususnya untuk orang terdekat yang menginginkan untuk memberi makan pasien dengan sering. Bila pasien menolak, orang terdekat dapat merasakan ditolak/frustasi.